نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي

تحت الاسم نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي يُفهم أنه عيب مناعي خلقي. يعد نقص الغلوبولين المناعي A ، فئة معينة من الأجسام المضادة ، من سمات نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. يمكن أن يعيش المصابون حياة خالية من الأعراض ، وهم أكثر عرضة للإصابة بعدوى الجهاز التنفسي من الأشخاص الذين لا يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي.

ما هو نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي أ؟

أكثر من 50 في المائة من جميع المتضررين ليس لديهم شكاوى. وذلك لأن وظيفة الغلوبولين المناعي A المفقود يتم استبدالها بالجلوبيولين المناعي B الموجود في الأغشية المخاطية.
© دارارين - stock.adobe.com

من نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي هو عيب مناعي خلقي. السمة المميزة للعيب هي نقص أو نقص الغلوبولين المناعي أ ، في حين أن جميع الأنماط النظيرية الأخرى للغلوبولين المناعي تتوافق مع القاعدة. يعد نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي أحد أكثر حالات نقص المناعة شيوعًا ، حيث تلعب الخلفية العرقية دورًا أساسيًا.

بينما التردد في المنطقة العربية هو 1: 142 ، فإن الاحتمال في اليابان هو 1: 18،500. في حين أن نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي هو مرض شائع إلى حد ما في أفريقيا والعالم الغربي ، فإن العكس هو الحال تمامًا في آسيا.

الأسباب

لم يعرف بعد سبب نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. ومع ذلك ، فإن النقص ناتج عن نقص النضج أو نقص إنتاج الغلوبولين المناعي أ في الخلايا البائية. يتم تفريق نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي إلى IgA1 و IgA2. يستخدم الطبيب IgA1 للإشارة إلى الغلوبولين المناعي الأحادي (المصل المنتشر) و IgA2 إلى الغلوبولين المناعي dimera (الغلوبولين المناعي الإفرازي).

في بعض الأحيان ، يمكن للأدوية - بما في ذلك الفينيتوين والبنسيلامين - وكذلك العدوى (على سبيل المثال فيروس إبشتاين بار أو الحصبة الألمانية الخلقية) أن تؤدي إلى نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي المكتسب أ. لم يتم تأكيد الأسباب الأخرى أو العوامل المساهمة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

مدى نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي متغير للغاية وشخصي. أكثر من 50 في المائة من جميع المتضررين خال من الشكاوى. وذلك لأن وظيفة الغلوبولين المناعي A المفقود يتم استبدالها بالجلوبيولين المناعي B الموجود في الأغشية المخاطية. ومع ذلك ، يعاني 30 في المائة من المرضى من التهابات الجهاز التنفسي المتكررة. في حالات نادرة ، يشكو المرضى من شكاوى تؤثر بشكل رئيسي على الجهاز الهضمي.

في بعض الأحيان ، يمكن أن تحدث أمراض المناعة الذاتية أو الأورام بالإضافة إلى الحساسية ، والتي ترتبط بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. وبالتالي ، فإن الشكاوى والأمراض التالية ممكنة - في إطار نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي: الالتهابات (التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والتهاب الجيوب الأنفية) وأمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية والداء البطني ومرض كرون والتهاب المفاصل الروماتويدي.

يمكن أن يؤدي التهاب القولون التقرحي والحساسية مثل التأتُّب وعدم تحمل الطعام والربو القصبي التحسسي إلى نقص الغلوبين المناعي A الانتقائي ، كما يمكن أن يؤدي ذلك إلى أمراض الأورام (أورام الغدة الصعترية والأورام اللمفاوية وأورام الجهاز الهضمي وأورام الرئة وسرطان المعدة) ومشاكل في الجهاز الهضمي (الإسهال) .

يتجلى نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي في المقام الأول من خلال الأمراض المرتبطة بالنقص ، ولكن ليس مع الأعراض والشكاوى المحددة التي يسببها النقص.

التشخيص ومسار المرض

على أساس التحديد المتكرر لتركيز الغلوبولين المناعي أ ، يمكن للطبيب تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي لديهم قيمة منخفضة للغاية من الغلوبولين المناعي A ، والتي تقل عن 0.3 جم / لتر. تتأثر الفئتان الفرعيتان IgA1 و IgA2 بشكل رئيسي ، في حين أن قيمة IgM طبيعية.

يجب استبعاد أي نقص مناعي آخر بالإضافة إلى نقص الغلوبولين المناعي A الثانوي قبل تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. في كثير من الأحيان يعتمد التشخيص على عملية الاستبعاد ؛ هذا يعني أنه تم استبعاد جميع الأمراض الأخرى التي يمكن اعتبارها بحيث يمكن إجراء تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي.

المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A لديهم متوسط ​​عمر متوقع طبيعي. يكون التشخيص ومسار المرض مواتيين إذا لم تكن هناك أمراض أخرى. إذا تم تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي لدى الأطفال ، فهناك احتمال أن يتراجع النقص. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي أيضًا إلى CVID. التكهن هنا أقل ملاءمة. كما هو الحال مع الشكاوى ، يكون المرض فرديًا ومتغيرًا ، بحيث لا يمكن إجراء تنبؤات وتوقعات دقيقة.

المضاعفات

لا يجب أن يؤدي هذا المرض إلى شكاوى أو مضاعفات خطيرة في كل حالة. في كثير من الأحيان ، يمكن للمصابين أن يعيشوا حياة عادية ، على الرغم من أنهم في كثير من الأحيان يعانون من أمراض الجهاز التنفسي. هذه العدوى شائعة نسبيًا ويمكن أن تقلل من جودة الحياة. يمكن أن يسبب هذا النقص أيضًا مشاكل في الجهاز الهضمي ، والتي يمكن أن تؤدي إلى ألم في البطن أو المعدة.

يمكن أن يؤدي المرض أيضًا إلى تكوين الأورام. يعاني المصابون في كثير من الأحيان من عدم تحمل الأطعمة المختلفة وكذلك من الإسهال أو من أورام المعدة والأمعاء. في كثير من الحالات ، يتم التعرف على المرض في وقت متأخر لأن الأعراض ليست مميزة بشكل خاص ولا تشير على الفور إلى المرض.

لهذا السبب ، عادة ما يكون العلاج متأخرًا جدًا. عادة ما يتم العلاج نفسه بمساعدة الأدوية أو عمليات نقل الدم. لا توجد مضاعفات. ومع ذلك ، لا يمكن الحد من الأعراض تمامًا. قد ينخفض ​​أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بسبب المرض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي أ هو عوز مناعي فطري. في هذا الصدد ، هناك احتمال معين أن يتم اكتشافه مبكرًا. لكن المشكلة تكمن في أن هذا النقص المناعي غالبًا ما يظهر فقط أعراضًا خفيفة. حتى الآن لا يوجد خيار علاج سببي.

يعاني المصابون من نقص الغلوبولين المناعي أ ، وهو نوع معين من الأجسام المضادة. عدم وجود هذا الجسم المضاد لا يسبب أي أعراض في نصف المصابين. في الأشخاص المصابين الآخرين ، هناك تراكم من التهابات الجهاز التنفسي. كما أنه من غير المستقر أن يؤدي نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي إلى مزيد من الأمراض الثانوية. ومن الأمثلة على ذلك أمراض الجهاز الهضمي وأمراض المناعة الذاتية مثل مرض الاضطرابات الهضمية ومرض كرون أو الذئبة الحمامية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي إلى الحساسية الغذائية لبروتين الحليب ، أو الربو القصبي التحسسي.

يزداد الميل للإصابة بأمراض أورام معينة لدى العديد من المصابين. إذا كان هناك نقص انتقائي في الغلوبولين المناعي أ ، فيجب أولاً التخلص من أوجه القصور المناعي الأخرى. لذلك يُنصح بمراجعة الطبيب إذا كنت تعاني من مشاكل مناعية أو عدوى مزمنة والإشارة إلى مشاكل نقص المناعة.

يؤدي التسريب بالجلوبيولين المناعي إلى نتائج عكسية في حالة نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. يمكن أن يؤدي هذا إلى عقابيل حساسية شديدة لأن المادة المحقونة ينظر إليها الكائن الحي على أنها غير معروفة ومعادية. يمكن أن يؤدي نقل الدم أيضًا إلى ردود فعل خطيرة. لذلك يوصى ببطاقة الطوارئ للمصابين الذين تم تأكيد تشخيصهم.

العلاج والعلاج

يعتمد العلاج في المقام الأول على تخفيف الأعراض والعلل. لا يوجد علاج يسمى السبب. لذلك لا يحتاج المرضى الذين لا يعانون من الأعراض إلى أي علاج أو علاج ؛ وبالتالي ، فإن الغالبية ، أي أكثر من 50 في المائة من جميع المصابين ، لا يتلقون علاجًا طبيًا ، وبالتالي لا يشعرون بأي قيود في حياتهم.

في حالة حدوث عدوى مرتبطة بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي ، يجب معالجة ومكافحة الفيروسات أو مسببات الأمراض. هنا ، يصف الأطباء عادة المضادات الحيوية. في بعض الأحيان ، يمكن أيضًا استخدام العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية بحيث يمكن محاربة أي عدوى متكررة والوقاية منها مسبقًا.

لا تحدث عمليات الحقن في الوريد من الغلوبولين المناعي عادة ؛ المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A ينتجون بأنفسهم أجسامًا مضادة والتي - إذا تمت إضافة الغلوبولين المناعي - يمكن أن تؤدي إلى ردود فعل تحسسية عند نقل الغلوبولين المناعي. لهذا السبب ، فإن نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي هو أهم موانع لأي علاج IVIG.

لهذا السبب - مع عمليات نقل الدم - هناك خطر حدوث ردود فعل تحسسية أيضًا. لهذا السبب ، يُنصح الأشخاص الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي بالحصول دائمًا على معرف الطوارئ الخاص بهم معهم ، وإذا تم التخطيط لأي تدخلات ، يجب إبلاغ الطبيب بذلك. العلاجات أو خيارات العلاج الأخرى غير متوفرة حاليًا أو لا يتم استخدامها.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

منع

لا يمكن منع نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. نظرًا لأنه يعد نقصًا مناعيًا خلقيًا ، على الرغم من أن السبب لم يتم توضيحه بالكامل بعد ، فلا يمكن منع المرض.

الرعاية اللاحقة

في حالة نقص المناعة لنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي ، تقتصر رعاية المتابعة على علاج الأعراض. نظرًا لزيادة خطر الإصابة بالعدوى ، تشمل الرعاية اللاحقة بشكل أساسي العلاج والتخفيف من أي عدوى قد تظهر ، خاصةً في الجهاز التنفسي ، ونادرًا ، في الجهاز الهضمي ، بمساعدة المضادات الحيوية. في بعض الحالات ، يكون العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية ضروريًا لفترة أطول من الوقت.

من المهم هنا أن يكون المريض على دراية بالمخاطر المتزايدة للإصابة بأمراض الجهاز التنفسي ويحاول علاج مسببات الأمراض في الوقت المناسب وبطريقة هادفة بمساعدة طبية. مع هذا المرض لا يزال هناك خطر متزايد للإصابة بالأورام أو أمراض المناعة الذاتية مثل مرض كرون أو التهاب المفاصل الروماتويدي.

هناك أيضًا احتمال الإصابة بالحساسية وعدم تحمل الطعام ، والتي يمكن تخفيفها غالبًا باتباع نظام غذائي معين. لذلك ، من الضروري إجراء فحوصات منتظمة بعد التشخيص لمراقبة ذلك. بسبب خطر ردود الفعل التحسسية لعمليات نقل الدم ، يجب أن يحمل الشخص المصاب بنقص IgA الانتقائي بطاقة هوية طارئة.

لا يمكن علاج نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. ومع ذلك ، فبالنسبة لغالبية المرضى ، من الممكن أن تكون الحياة خالية من الأعراض تقريبًا ويكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا أو ينخفض ​​قليلاً فقط.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن الحد من المشاكل الناجمة عن نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي من خلال التدابير الوقائية. في الحياة اليومية ، يقلل التحكم المستهدف في العوامل الممرضة من مخاطر التهابات الجهاز التنفسي والربو والأكزيما. غالبًا ما يؤدي المرض الخلقي إلى الإصابة بالعدوى ، وهذا هو السبب في أنه من الأهمية بمكان أن يعالج المصابون مسببات الأمراض في الوقت المناسب وبطريقة هادفة.

عند تناول المضادات الحيوية ، يجب على المرضى الالتزام الصارم بوصفة الطبيب.في غضون ذلك ، يجري بالفعل العلاج الدوائي بشكل وقائي من أجل إبقاء الأعراض منخفضة قدر الإمكان. ومع ذلك ، نظرًا لأنه مرض وراثي ، فهناك حدود للعلاج الدوائي. بالنسبة للمتضررين ، هذا يعني أنه يجب عليهم توخي الحذر بشكل خاص في مواقف معينة.

إذا حدث نقل دم ، فهناك خطر حدوث تفاعل تحسسي. لهذا السبب ، من المستحسن أن يكون لدى الأشخاص المعنيين بطاقة هوية الطوارئ الخاصة بهم دائمًا معهم. في حالة الطوارئ أو التدخل ، يعرف الأطباء على الفور مرض النقص ويمكنهم اتخاذ الإجراءات الاحترازية المناسبة. بالنسبة للمرضى أنفسهم ، من المنطقي التصرف في الوقت المناسب في حالة الإصابة بعدوى أو مرض آخر لمنع حدوث مضاعفات. تساعد علاقة الثقة مع طبيب الأسرة.