شلل فوق نووي مترقي

من بين ما يقرب من 100000 شخص ، حوالي ستة إلى سبعة أشخاص يحصلون على ما يسمى شلل فوق نووي مترقي . - أيضا PSP معروف - يمكن مقارنة ضعف الدماغ بمرض باركنسون.أسباب المرض غير معروفة حتى الآن. لا يوجد علاج.

ما هو الشلل فوق النووي التقدمي؟

في حالة الاشتباه في الإصابة بالشلل فوق النووي التدريجي ، يبدأ الطبيب بالفحص البدني ويطلب العلاج بالرنين المغناطيسي (MRI). باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن للطبيب تحديد ما إذا كان شكل جذع الدماغ قد تغير.
© أكسل كوك - stock.adobe.com

ال شلل فوق نووي مترقي على التوالي PSP يصف خللاً في الدماغ البشري. الأطباء د. جون سي ستيل ، د. Olszewski و د. ج. اكتشف ريتشاردسون الشلل فوق النووي التقدمي في عام 1963. ولهذا السبب ، يشير العديد من المهنيين الطبيين أيضًا إلى الخلل الوظيفي للدماغ على أنه ما يسمى متلازمة ستيل ريتشاردسون أولشفسكي، والذي يُعرف أيضًا بالاختصار SRO.

يحدث الشلل فوق النووي المترقي في الغالب في النصف الثاني من العمر ، حيث يصاب الرجال بالمرض أكثر من النساء. من بين حوالي 100000 شخص ، سيصاب حوالي ستة إلى سبعة أشخاص بالشلل فوق النووي التدريجي خلال حياتهم.

السبب الجذري

سبب الشلل فوق النووي التقدمي غير معروف إلى حد كبير. يرى العديد من الباحثين أنه ينشأ نتيجة التفاعلات والتأثيرات البيئية. في بعض الأحيان يمكن أن تكون التغييرات الجينية سببًا أيضًا. هناك أيضًا نظريات حول الأمراض الفيروسية التي تدمر خلايا أعصاب الدماغ.

هناك أيضًا باحثون يرون أن الملوثات التي تم تناولها من خلال البيئة لعقود يمكن أن تؤدي في بعض الأحيان إلى حدوث شلل فوق نووي تقدمي. منذ بعض الوقت ، يدرك المهنيون الطبيون أن هناك أشكالًا مختلفة من الشلل فوق النووي التقدمي.

على سبيل المثال ، يمكن أن يعاني المريض من متلازمة ريتشاردسون (الشلل فوق النووي التقدمي الكلاسيكي ، والذي تم توثيقه لأول مرة في عام 1963) ، كما يمكن أن يطور أشكالًا مماثلة لمرض باركنسون وتسبب مسارًا مشابهًا للمرض (هذا الشكل يُعرف أيضًا باسم "Akinesia Pure with Gait Freezing" أو "PAGF").

الأعراض والاعتلالات والعلامات

الأعراض مختلفة. ومع ذلك ، هناك العديد من العلامات التي يمكن رؤيتها عند العديد من المرضى. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، السقوط المفاجئ وكذلك الصعوبات الهائلة في الحركة أو المشي. يعاني العديد من المرضى أيضًا من مشاكل في التوازن أو يشكون من مشاكل في الرؤية (يعاني المصابون من تشوش الرؤية وازدواج الرؤية).

الأعراض الأخرى التي تشير إلى الشلل فوق النووي التدريجي هي مشاكل البلع والكلام. في بعض الحالات لوحظت تغيرات في المزاج والشخصية. من الأعراض الكلاسيكية الأخرى ، المسؤولة أحيانًا عن تسمية المرض ، مشكلة حركة العين. في نهاية المطاف ، لا يعني شلل البصر أكثر من شلل النظر. لذلك ، يعاني المصابون من مشاكل في حركة عيونهم.

التشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في الإصابة بالشلل فوق النووي التدريجي ، يبدأ الطبيب بالفحص البدني ويطلب العلاج بالرنين المغناطيسي (MRI). باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن للطبيب تحديد ما إذا كان شكل جذع الدماغ قد تغير. يمكن أيضًا استخدام إجراءات الطب النووي (PET) للتحقق من نشاط الدوبامين. يقوم الطبيب بعد ذلك بفحص الخمور (مياه الأعصاب) بحيث يمكن استبعاد أي أمراض أخرى لها أعراض مشابهة.

لا يمكن إيقاف الشلل فوق النووي المترقي. ومع ذلك ، هناك عقاقير تخفف أحيانًا الأعراض أو تبطئ من مسار المرض. وهذا يعني أن المتضررين يمكنهم المشاركة في الحياة الاجتماعية "الطبيعية" لفترة أطول. خاصة عندما يتم التعرف على الشلل فوق النووي المترقي في المراحل المبكرة ، فإن الأدوية ، التي تستخدم أيضًا لمرض باركنسون ، تساعد في تأخير الدورة.

ومع ذلك ، فإن مشكلة الأدوية هي أنها لا تدوم لفترة طويلة - كما هو الحال مع مرض باركنسون - ولكنها تصبح غير فعالة بعد فترة زمنية معينة ، حيث تموت خلايا الدماغ (بسبب الاضطراب الوظيفي) ولم يعد الامتصاص ممكنًا.

المضاعفات

كقاعدة عامة ، لا يوجد علاج وبالتالي لا يوجد علاج لهذا المرض. يجب على الشخص المصاب أن يعيش مع الأعراض طوال حياته. أولاً وقبل كل شيء ، ينتج عن هذا المرض قيود كبيرة على الحركة. يعاني المصابون في كثير من الأحيان من السقوط المفاجئ ويمكن أن يصابوا بجروح خطيرة.

كما تحدث مشاكل التوازن والتنسيق وتقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. علاوة على ذلك ، يمكن أن تعتمد الشكاوى أيضًا على أشخاص آخرين في حياتهم. يتسبب المرض أيضًا في مشاكل بصرية وربما ضعف في الرؤية. يمكن أن يحدث أيضًا صعوبة في التحدث أو البلع. وهذا يؤدي إلى مشاكل في تناول الطعام والسوائل ، بحيث يمكن أن يعاني المصابون من نقص الوزن أو من أعراض نقص مختلفة.

يحدث شلل العين أيضًا ، بحيث لا يستطيع المرضى تحريك عيونهم على الإطلاق أو فقط إلى حد محدود. لا توجد مضاعفات أخرى. بمساعدة الأدوية ، يمكن الحد من الاضطرابات النفسية. لا يحدث علاج وعلاج كامل في هذا المرض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تعتبر الخصائص أو التشوهات في التنقل مؤشرات مقلقة وعلامات تدل على ضعف الصحة. إذا سقطت أو مشيت غير مستقر أو واجهت مشاكل في الحركة ، يجب عليك استشارة الطبيب. يجب فحص مشاكل التوازن والدوخة وزيادة مخاطر الحوادث عن كثب. يجب فحص وعلاج ضعف الرؤية أو عدم وضوح الرؤية أو تصور الرؤية المزدوجة.

مطلوب طبيب في حالة حدوث مخالفات في الكلام أو ضعف في البلع أو رفض تناول الطعام. إذا استمرت الأعراض على مدى فترة طويلة من الزمن أو إذا زادت حدتها بشكل مطرد ، يجب استشارة الطبيب. إذا لم تعد حركات العين خاضعة لإرادة الشخص المعني ، فمن الضروري زيارة الطبيب. تحديق ثابت وشلل في العين يجب أن يعرض على الطبيب.

إذا كان الشخص المعني يعاني أيضًا من تشوهات عاطفية ، فهناك أيضًا حاجة لاتخاذ إجراء. التغييرات في السلوك أو الشخصية مقلقة. يجب مناقشة تقلبات المزاج أو الانسحاب من الحياة الاجتماعية أو الميول العدوانية مع الطبيب. في حالة القلق ومراحل الاكتئاب واضطرابات النوم ينصح بتوضيح الأعراض. إذا لم يعد من الممكن الوفاء بالالتزامات اليومية دون مساعدة خارجية أو إذا كان هناك إعاقة مهنية بسبب ضعف البصر ، يلزم الطبيب حتى يمكن وضع خطة العلاج.

العلاج والعلاج

واحدة من المشاكل الرئيسية هي حقيقة أن من الصعب جدا تشخيص الشلل فوق النووي التقدمي. لم يعرف العديد من المهنيين الطبيين في وقت سابق أن المريض يعاني من هذا الخلل الوظيفي. لهذا السبب ، بدأت العلاجات في وقت متأخر نسبيًا. ومع ذلك ، من الممكن اليوم - مع العلاج المبكر - تخفيف أعراض الشلل فوق النووي التدريجي ، بحيث يتأخر مسار المرض. ومع ذلك ، لا يوجد علاج كامل للشلل فوق النووي المترقي.

يهتم الطبيب في المقام الأول بتخصيص المنتجات الطبية. تعمل الأدوية على تخفيف الأعراض وإبطاء مسار المرض. يستخدم الأطباء بشكل رئيسي L-Dopa. يضمن L-Dopa أن الدماغ يمكنه تحويل الدوبامين الناقل العصبي. ومع ذلك ، فإن تأثير L-Dopa يتضاءل بعد حوالي سنتين إلى ثلاث سنوات ، حيث تموت خلايا الدماغ - بسبب الشلل فوق النووي التدريجي - ولم يعد امتصاص العنصر النشط ممكنًا.

يصف الأطباء أيضًا الراساغالين والسيليجيلين. كلا المكونين النشطين يقللان من انهيار الدوبامين في الدماغ. المكونات النشطة الأخرى التي يتم تناولها في سياق الشلل فوق النووي التدريجي هي إيميبرامين وأميتريبتيلين. كلاهما من بين مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، والتي تستخدم أساسًا للاكتئاب أو المزاج المكتئب. الأدوية الأخرى التي يتم تناولها كجزء من العلاج هي مثبطات امتصاص السيروتونين و Ceonzym Q10.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية لإلتهابات العين

منع

نظرًا لعدم معرفة الأسباب حتى الآن أو عدم معرفة الأطباء للعوامل التي تساعد على تطور الشلل فوق النووي التدريجي ، فلا يمكن اتخاذ أي تدابير وقائية.

الرعاية اللاحقة

في حالة الشلل فوق النووي المترقي ، لا يمكن حاليًا سوى متابعة الأعراض. والغرض من ذلك هو تخفيف الأعراض ، وإذا لزم الأمر ، إبطاء مسار المرض. لهذا الغرض ، يتم استخدام أدوية L-Dopa ، والتي تستخدم أيضًا في مرض باركنسون. لسوء الحظ ، بعد فترة معينة من الاستخدام ، لم تعد هذه الأدوية فعالة.

والسبب في ذلك موت خلايا المخ الضرورية لامتصاص المادة الفعالة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والعلاج المهني وعلاج النطق التكميلي المرضى على تأخير تطور المرض. علاوة على ذلك ، يساعد الدعم النفسي المريض على الحفاظ على موقف أكثر إيجابية على الرغم من المرض. في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري أيضًا تناول مضادات الاكتئاب.

بعد تشخيص الشلل فوق النووي المترقي ، من المهم أن ترى الطبيب إذا كانت هناك علامات عدوى أو صعوبة في التنفس أو البلع. علاوة على ذلك ، يجب ملاحظة ما إذا كان الكرسي المتحرك قد يكون ضروريًا مع تقدم المرض. إن التكهن بالشلل فوق النووي التدريجي سلبي للأسف.

نظرًا لأن هذا المرض غير قابل للشفاء حاليًا ، فإن الحياة الخالية تمامًا من الأعراض أمر مستحيل. تنخفض جودة الحياة ، خاصة بسبب القيود الكبيرة في الحركة والتوازن والتنسيق. بعد ظهور الأعراض ، يكون متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة حوالي ست سنوات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يؤدي الشلل فوق النووي المترقي إلى الشعور بعدم الأمان عند المشي ويمكن أن يسبب اضطرابات في التوازن في الحياة اليومية. ليس من السهل على المتضررين اتخاذ إجراءات هادفة ضد الأعراض. يمكن للأطباء وصف الأدوية فقط في نطاق محدود.

لذلك ، بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، يجب على المرضى أيضًا طلب المساعدة العلاج الطبيعي. يمكن تخفيف مشاكل التحدث والبلع من خلال العلاج المهني وعلاج النطق التكميلي. تدريب الذاكرة يتصدى للخرف الشائع. مع تقدم المرض ، يمكن أن تتغير الشخصية. التقلبات المزاجية والحالات المزاجية الاكتئابية شائعة أيضًا. يمكن تحسين نوعية الحياة إلى حد ما من خلال الأدوية الفردية والعلاج الفردي. يصف الطبيب الوسائل المناسبة لتعزيز المشي الآمن. من ناحية ، يجب على المرضى التأكد من أنهم يتناولون الدواء بانتظام ، ومن ناحية أخرى ، المشاركة بانتظام في العلاج الطبيعي.

مطلوب أيضًا الكثير من الصبر في الحياة اليومية ، سواء من المتضررين أو من أقاربهم. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المرضى مراقبة أجسادهم بعناية وطلب كرسي متحرك إذا لزم الأمر. يُنصح بزيارة الطبيب لفترة قصيرة ، خاصة في حالة الإصابة بعدوى أو صعوبة في التنفس أو البلع.