ال التكاثر الكلوي هو نقص نمو الشرج الجنيني في إحدى الكليتين أو كليهما. عادة ما يكون التباطؤ الكلوي أحادي الجانب خاليًا من الأعراض ولا يضعف الحياة ، في حين أن الأشكال الثنائية عادة ما تكون قاتلة. في عدم التخلق الثنائي ، فإن زرع الكلى هو العلاج الوحيد الفعال.
ما هو التخلق الكلوي؟
© 7activestudio - stock.adobe.com
خلال مرحلة التطور الجنيني ، تطور الكلى قطعة قطعة على جنين سليم. يحدث هذا التطور على أساس الأديم المتوسط الوسيط ويتضمن التكوين المنفصل للكلى الأمامية والبولية والخلفية. خطوات التطوير الفردية معقدة للغاية. في التطور الجنيني المبكر ، يتم إنشاء ثلاث كلى واحدة تلو الأخرى. يتولى آخر مدرب تم تدريبه وظيفة الكلى ، بينما يتراجع النظامان الآخران أو يندمجان في الجهاز البولي التناسلي.
يمتد التطور من اليوم الثاني والعشرين من الحمل إلى الأسبوع الخامس تقريبًا من الحمل. إذا حدث خطأ أثناء نمو الكلى الجنينية ، يمكن أن يكون خطأ التكاثر الكلوي سبب. مع هذا التخلق الكلوي ، لا تتطور إحدى الكليتين أو حتى كليهما. إذا تأثرت كلية واحدة فقط ، يتحدث الطبيب عن عدم تكوين كلوي من جانب واحد. إذا تأثرت كلتا الكليتين ، فإن التخلق الكلوي الثنائي موجود. في بعض الأحيان ، هناك حديث عن أنفريا ، والتي عادة ما تكون قاتلة.
الأسباب
تكمن أسباب عدم التخلق الكلوي في التطور الجنيني. حتى الأسبوع الخامس من الحمل ، يتم التفريق بين الكليتين إما بشكل غير صحيح أو غير صحيح على الإطلاق. تم العثور على عدم تكوين الكلى حتى الآن في حوالي واحد من 800 إلى 1100 ولادة حية. تأثر الأولاد أكثر من الفتيات. لا يمكن تحديد التراكم العائلي. من المفترض أنه لا توجد نزعات وراثية مرتبطة بهذه الظاهرة.
هذا يعني أنه من المحتمل ألا ينتقل التخلق الكلوي. بدلاً من الأسباب الجينية ، يمكن إرجاع نقص النمو في إحدى الكليتين أو كليهما إلى التطور غير الصحيح للحالب البدائي. تتأثر أيضًا مأرمة المكورات الكلوية للمصابين بتطور غير مرغوب فيه ، والذي يرتبط أيضًا سببيًا بعدم التكون. لم يتم تحديد سبب التطور غير المرغوب فيه للحالب والبلاستيما بشكل قاطع. هناك تكهنات حاليًا حول الطفرات الجينية العفوية التي تسببها السموم البيئية.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
عادة ما يتم تعويض الغياب أحادي الجانب للكلى أثناء نمو الكلى عن طريق الارتباط المتضخم للكلية الثانية. سريريًا ، إذا كانت الكلى مفقودة من جانب واحد ، فلا توجد أعراض على الإطلاق ، طالما أن الكلية الثانية تعمل بكامل طاقتها. تحدث التشوهات المصاحبة للأعضاء البولية ، مثل تشوهات المثانة وكذلك الحالب.
في ظل ظروف معينة ، يمكن أيضًا أن تحدث التهابات متكررة في المسالك البولية ، والتي ترتبط بها التشوهات سببيًا. عادة ما يرتبط عدم تكوين الكلى الثنائي بالتشوهات الأخرى. نظرًا لأن التشوهات في هذا الشكل من عدم التكوين غالبًا ما تتوافق مع تشوهات متعددة في الرئتين ، على سبيل المثال ، وبدون الكلى لا يمكن إزالة النفايات من الدم على المدى الطويل حتى مع غسيل الكلى ، فإن التخلق الثنائي للكلى عادة لا يتوافق مع الحياة . بالإضافة إلى نقص الفيتامينات والإريثروبويتين ، هناك أعراض التسمم.
التشخيص ومسار المرض
عادة ما يتم تشخيص عدم تكوين الكلى قبل الولادة على أساس التصوير فوق الصوتي. إذا تم اكتشاف التطور غير الطبيعي من جانب واحد فقط بعد الولادة ، فعادة ما يكون اكتشاف بالموجات فوق الصوتية عرضيًا ، لأن المريض لا يعاني من أعراض. يمكن فحص وظائف الكلى عن طريق فحص البول والمصل.
من الضروري تحديد الكرياتينين واليوريا وكذلك تحديد مستوى الإلكتروليت. يلعب البوتاسيوم والصوديوم والكلور دورًا رئيسيًا في مستوى الإلكتروليت. عادة ما تكون حالات التباطؤ الكلوي من جانب واحد خالية من الأعراض ولا تؤثر على المريض. ارتبطت الأشكال الثنائية من عدم التكون الكلوي بتشخيص قاتل.
المضاعفات
كما ذكرنا سابقًا ، لا يتسبب التخلق الكلوي الأحادي الجانب عادة في أي أعراض لأن كلية واحدة تتولى مهام كلتا الكليتين. ومع ذلك ، يزداد خطر حدوث مضاعفات عندما يتعلق الأمر بانخفاض أمراض المسالك البولية. إذا فقدت الكليتان ، فلن يكون البقاء على قيد الحياة ممكنًا على الإطلاق. غالبًا ما لا يلاحظ المصابون نقص الكلية.
ومع ذلك ، لوحظ تشوه في الأعضاء التناسلية في 75 إلى 90 في المائة من الحالات في المرضى الإناث. إذا تم العثور على عدم تكوين الكلى من جانب واحد عن طريق الصدفة ، فلا يزال من الضروري إجراء فحص طبي مستمر من أجل استبعاد حدوث مضاعفات مسبقًا. إن الأمراض التي يمكن أن تسبب فقدان وظائف الكلى مهددة دائمًا.
يؤدي هذا غالبًا إلى مطالبة المريض بغسيل الكلى حتى الفشل الكلوي التام ، والذي لا يمكن علاجه إلا بمساعدة زرع الكلى. لذلك ، بالنسبة للمريض الذي يعاني من عدم تكوين كلوي أحادي الجانب ، هناك حاجة للمراقبة الذاتية للأعراض المقابلة وللتدابير التي يجب اتخاذها للوقاية من أمراض المسالك البولية السفلية.
وهذا يتطلب تدابير النظافة المناسبة مثل التبول بعد الجماع أو ، عند النساء ، مسح مخرج مجرى البول باتجاه فتحة الشرج. إذا ظهرت علامات التهاب المسالك البولية ، يلزم إجراء فحص فوري للدم والبول. وينطبق الشيء نفسه إذا كانت هناك عدوى حموية غير واضحة. يجب علاج التهاب المسالك البولية السفلية على الفور بالمضادات الحيوية.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب على الآباء والأمهات الذين تم تشخيص طفلهم بأنه مصاب بعدم تكوين الكلى استشارة الطبيب عن كثب. يعد عدم وجود كليتين أو كليهما حالة خطيرة يجب معالجتها كجزء من عملية زرع الأعضاء. وفقًا لذلك ، لا يمكن للأطفال المتضررين مغادرة المستشفى بعد الولادة ، ولكن يجب مراقبتهم عن كثب والعناية بهم. بعد الإجراء ، يجب مراقبة الطفل بعناية. يجب إبلاغ الطبيب المعالج على الفور بأي علامات تدل على رفض الجسم للكلية المتبرع بها.
يجب إحضار الطفل إلى العيادة على الفور حتى يمكن إجراء المزيد من الفحوصات ، وإذا لزم الأمر ، يمكن إجراء عملية أخرى. من أجل عدم تكوين الكلى من جانب واحد ، يجب استشارة الطبيب إذا أظهر الطفل علامات توعك شديد. في حالة التهاب المسالك البولية أو إصابات البطن ، من الضروري إجراء تشخيص فوري من قبل أخصائي ، حيث يوجد خطر حدوث تلف في الكلى الالتهابي. بالإضافة إلى الممارس العام ، يتم علاج كلا الشكلين من عدم تكوين الكلى من قبل طبيب باطني. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الآباء والأطفال الحصول على دعم علاجي.
العلاج والعلاج
لا يمكن علاج فقر الدم الكامل إلا من خلال زراعة الأعضاء. لا يحتاج تضخم الكلى الأحادي عادة إلى العلاج ، حيث تحل الكلية الثانية المتضخمة محل وظيفة الكلى المفقودة بشكل مرض. من المضاعفات المصاحبة للأمراض التي تضعف وظيفة الكلى المتبقية. تجعل أمراض الكلى الوظيفية المرضى الذين يعانون من عدم تكوين الكلى من جانب واحد ، على سبيل المثال ، غسيل الكلى الإلزامي ، وهي أكثر خطورة على حياة المصابين مقارنة بالأشخاص الذين ليس لديهم كلية مفقودة.
لهذا السبب ، يجب مراقبة جميع أمراض المسالك البولية وإصابات البطن بحذر وحذر للوقاية من أمراض الكلى الوظيفية. لذلك يطلب الطبيب من المصابين بعدم تكوين الكلى من جانب واحد مراقبة أنفسهم بعناية ، على سبيل المثال إذا أصيبوا بالتهاب في المسالك البولية السفلية ، حيث يمكن أن يؤدي هذا الالتهاب إلى تلف الكلى الالتهابي.
تعتبر تدابير النظافة للوقاية من التهابات المسالك البولية تدابير وقائية حاسمة يمكن للمريض من خلالها حماية كليته المتبقية. بمجرد ظهور العلامات الأولى لعدوى المسالك البولية أو أي عدوى أخرى غير واضحة المنشأ ، يجب على المرضى الذين يخضعون لعدم تكوين الكلى توضيح هذه الأعراض على الفور من قبل الطبيب باستخدام تحاليل الدم وعينات البول قبل أن تتلف الكليتان من جانب واحد. يجب أن يتم العلاج بالمضادات الحيوية في أسرع وقت ممكن ضد الأمراض الالتهابية في المسالك البولية.
التوقعات والتوقعات
يعتمد تشخيص عدم التخلق الكلوي على مدى الشكاوى الفردية. حاسمة بالنسبة للدورة الإضافية هو توضيح ما إذا كانت إحدى الكليتين أو كليهما مصابة بالاضطرابات الصحية. بالنسبة لعدد كبير من المصابين ، يتم التشخيص في الرحم. لذلك يمكن للأطباء أن يتفاعلوا بشكل سريع وشامل مع الشكاوى المحتملة ، لأنهم مستعدون للمخالفات الصحية.
إذا تقدم المرض بشكل سيئ ، تتأثر كليتا المريض. هناك حاجة لعملية زرع الكلى في هذه الحالات. ترتبط زراعة العضو المتبرع بالعديد من المضاعفات والآثار الجانبية. يتم توفير الرعاية الطبية مدى الحياة حتى يمكن تلقي أي شكاوى على الفور.
في بعض المرضى ، لا يتم اكتشاف المرض لفترة طويلة. الشكاوى الموجودة بسيطة بالنسبة لهم أو يعاني الشخص المعني من حالة خالية من الأعراض. هذا هو الحال غالبًا عندما يؤثر عدم تكوين الكلى على كلية واحدة فقط.في هذه الحالة ، تتولى الكلى السليمة مهام كلا العضوين ، بحيث لا يُلاحظ غالبًا أي ضعف في الحياة اليومية.
في الأساس ، يكون الأشخاص المصابون بالمرض أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. إذا ظهرت مضاعفات أو أمراض أخرى ، فهناك خطر فشل العضو. بمجرد ضعف قدرة الكلى على العمل ، تتطور حالة مهددة للحياة.
منع
أسباب الغثيان الكلوي غير معروفة حتى الآن. لذلك من الصعب منع هذا التشوه في الكلى. نظرًا لأن الطفرات الجينية الناتجة عن السموم البيئية مرتبطة الآن بالتشوه ، فقد يكون تجنب ملامسة السم تدبيرًا وقائيًا. من ناحية أخرى ، لا يمكن تجنب السموم البيئية تمامًا أثناء الحمل.
الرعاية اللاحقة
في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا ومحدود جدًا من الإجراءات أو الخيارات المتاحة لرعاية المتابعة المباشرة. لذلك يجب على المصابين الاتصال بالطبيب عند ظهور الأعراض أو العلامات الأولى للمرض حتى لا تكون هناك مضاعفات أو شكاوى أخرى. لا يمكن للتكوين الكلوي أن يشفي نفسه.
لا يتطلب هذا المرض علاجًا دائمًا ، على الرغم من أهمية الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب. يجب فحص الكلى والمسالك البولية على وجه الخصوص بانتظام من قبل الطبيب. يجب أيضًا إجراء اختبارات دم منتظمة.
في بعض الحالات ، يمكن أن يسبب عدم تكوين الكلى التهابات أو التهاب في المسالك البولية أو الكلى ، لذلك من الضروري العلاج بمساعدة المضادات الحيوية. يجب أن يلتزم المصابون دائمًا بالجرعة الصحيحة والمدخول المنتظم ، حيث يجب تجنب الكحول أثناء العلاج.
بشكل عام ، يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي تأثير إيجابي للغاية على مسار المرض. عادة لا يقلل هذا المرض من متوسط العمر المتوقع للمصابين.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
لا يحتاج الغانيز الكلوي من جانب واحد إلى علاج. يمكن للطفل أن يكبر بسهولة مع الكلى دون أي مضاعفات. ومع ذلك ، يجب على الآباء البحث عن أي أعراض غير عادية وإبلاغ الطبيب بها إذا لزم الأمر.
ومع ذلك ، في حالة ظهور أعراض تشير إلى اضطراب في وظائف الكلى ، يجب الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية. مع النسيان الكلوي الثنائي ، لا يمكن للطفل أن يعيش بدون غسيل الكلى. أهم إجراء للمساعدة الذاتية هو التعامل مع المخاوف المرتبطة بهذه المعاناة الشديدة. بعد زراعة الكلى ، يجب أن يكون الطفل تحت المراقبة المستمرة حتى يمكن استدعاء طبيب الطوارئ على الفور في حالة حدوث مضاعفات. يمكن للوالدين أيضًا تنظيم رعاية المرضى الخارجيين لمساعدتهم على رعاية الطفل.
بالإضافة إلى علاج الأعراض ، يجب على الوالدين زيارة مركز متخصص للأمراض الباطنية ومعرفة المزيد عن الغانيز الكلوي. بشكل عام ، تساعد معرفة المرض على اتخاذ الإجراءات الصحيحة في حالة الطوارئ. عندما يكبر الطفل ، يجب أن يتم تثقيفه حول حالتهم. يمكن للوالدين القيام بهذه المهمة بأنفسهم وإبلاغ الطفل بالمرض مع طبيب الكلى أو طبيب الأسرة المسؤول.
.jpg)
.jpg)
