متلازمة لينوكس غاستو

مثل متلازمة لينوكس غاستو هي متلازمة صرع نادرة. يؤثر شكل الصرع الذي يصعب علاجه بشكل رئيسي على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات.

ما هي متلازمة لينوكس غاستو؟

يعد تخطيط كهربية الدماغ أثناء النوم طريقة تشخيصية مهمة. عادة ما تظهر النوبات التشنجية المعتادة أثناء النوم.
© luaeva - stock.adobe.com

متلازمة لينوكس غاستو (LGS) هو اسم شكل حاد من الصرع. وسوف أيضا متلازمة لينوكس يسمى ويعتبر من الصعب علاجه. يصيب المرض بشكل خاص الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وستة أعوام ، والذين يعانون من نوبات صرع متكررة.

سميت متلازمة لينوكس غاستو على اسم طبيب الأعصاب الأمريكي ويليام ج.لينوكس (1884-1960) والطبيب الفرنسي هنري جاستو (1915-1995). وصف كلا الطبيبين المرض بالتفصيل لأول مرة في الخمسينيات وتناولتا أبحاثه. وبذلك ، ميزوا الحالة عن أشكال الصرع الأخرى.

يُعتقد أنه من بين 100 طفل مصاب بالصرع ، سيصاب خمسة منهم بمتلازمة لينوكس غاستو. يعاني الأولاد من إل جي إس أكثر من الفتيات. لم يظهر على بعض الأطفال أي تشوهات قبل ظهور المرض. عانى آخرون من الصرع مسبقًا ، والذي تحول بعد ذلك إلى إل جي إس.

الأسباب

لا يوجد سبب واحد لمتلازمة لينوكس غاستو ، لذلك يمكن النظر في أسباب مختلفة لتفشيها. سيصاب واحد من كل خمسة أطفال بمتلازمة ويست ، وهي شكل حاد آخر من الصرع ، قبل أن يصابوا بـ إل جي إس. ليس من غير المألوف أن يعاني الأطفال حديثو الولادة من تشنجات أو نوبات صرع عامة مسبقًا.

في حوالي ثلثي الأطفال المصابين ، تحدث متلازمة لينوكس غاستو بسبب تلف الدماغ. يمكن أن تكون الأمراض الأخرى أو اضطرابات النمو مسؤولة أيضًا عن إل جي إس. تشمل المسببات الأكثر شيوعًا أمراض التمثيل الغذائي والتصلب الحدبي وداء المقوسات والتهاب السحايا (التهاب السحايا) أو التهاب الدماغ (التهاب الدماغ).

تشمل الأسباب الأخرى اضطرابات الدماغ العضوية الواضحة بسبب نقص الأكسجين أثناء عملية الولادة أو الولادة المبكرة ، بالإضافة إلى إصابات الدماغ المختلفة. في كثير من الحالات ، لا تحتوي متلازمة لينوكس غاستو على أي مرض كامن. في الطب ، يتحدث المرء عن LGS مجهول السبب أو مشفر.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تظهر متلازمة لينوكس غاستو عادة بين سن 2 و 6 سنوات. يحدث تفشي المرض أحيانًا بعد سن الثامنة فقط. نظرًا لوجود أوجه تشابه كبيرة مع متلازمة الغرب ، يُفترض وجود علاقة بين المرضين.

من الأعراض النمطية لمتلازمة لينوكس غاستو تكرار نوبات الصرع ، والتي تظهر عدة مرات في اليوم. هناك أنواع مختلفة من النوبات مميزة ، ولا يمكن ملاحظة تنوعها في أي متلازمة صرع أخرى. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون من نوبات التشنج ، والتي تظهر عادةً أثناء النوم ويصاحبها تيبس في العضلات.

عندما تكون متعبًا ، غالبًا ما تحدث نوبات الرمع العضلي ، مع ظهور مفاجئ لارتعاش العضلات. المزيد من الشكاوى من LGS هي النوبات الوراثية ونوبات الصرع الكبير والنوبات البؤرية والنوبات الارتجاجية بالإضافة إلى الغياب غير المعتاد. عادةً ما تستمر النوبات لبضع ثوانٍ فقط.

يعاني بعض الأطفال أيضًا من اللامبالاة وعدم الاستجابة والارتباك. مشكلة أخرى هي السقوط بسبب نوبات الصرع ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى إصابات. لهذا السبب ، يُنصح الأطفال المصابون بارتداء خوذة التصادم. من الآثار الجانبية الأخرى لمتلازمة لينوكس غاستو الإعاقات المعرفية والمشاكل السلوكية والتأخيرات في النمو الكلي للجسم.

التشخيص ومسار المرض

يعتبر تشخيص متلازمة لينوكس غاستو صعبًا. تظهر الأعراض غالبًا أوجه تشابه مع أمراض أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، لا يوجد سبب واحد لهذه المتلازمة. من أجل التفريق بين إل جي إس ومتلازمات الصرع الأخرى ، يوضح الطبيب الفاحص عمر الطفل عند ظهور الأعراض لأول مرة.

كما أنه مهتم بالصورة السريرية وتواتر وتنوع نوبات الصرع والتأخيرات المحتملة في النمو البدني والنفسي. يعد تخطيط كهربية الدماغ أثناء النوم طريقة تشخيصية مهمة. عادة ما تظهر النوبات التشنجية المعتادة أثناء النوم.

من المهم أيضًا التشخيص التفريقي لما يسمى بمتلازمة لينوكس الزائفة ، والتي تغيب فيها النوبات التشنجية. يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ لمعرفة المحفزات العضوية للدماغ. إذا ظهرت أنماط حركة نوبات الصرع في الغالب على جانب معين من الدماغ ، فإن هذا يشير إلى تلفها.

نظرًا لصعوبة علاج متلازمة لينوكس غاستو ، نادرًا ما يتطور المرض بشكل إيجابي. ينتهي LGS مميتًا في حوالي خمسة بالمائة من جميع الحالات. غالبًا ما تحدث أيضًا عيوب عصبية ، مما يؤدي إلى تأخير في النمو العقلي للطفل.

المضاعفات

كقاعدة عامة ، يعاني مرضى متلازمة لينوكس غاستو أكثر من نوبات الصرع. يمكن أن تقلل وتحد بشكل كبير من نوعية حياة الشخص المصاب. في معظم الحالات ، تؤدي النوبات أيضًا إلى ألم شديد وقيود إضافية في الحياة اليومية. غالبًا ما يتأثر الأقارب والآباء أيضًا بمتلازمة لينوكس غاستو بسبب شكاوى نفسية أو اكتئاب.

يعاني المرضى أيضًا من إجهاد واضح وليس نادرًا من ارتعاش العضلات. هناك أيضًا مهارة ، بحيث يمكن أن ينتهي الأمر بالمصابين باضطرابات في التنسيق والتركيز. غالبًا ما يكون نمو الأطفال مقيدًا بشدة ويتأخر نتيجة لذلك. في معظم الحالات ، تؤدي متلازمة لينوكس غاستو أيضًا إلى مشاكل سلوكية وإعاقات أخرى للمريض.

لا تتأثر القدرات الحركية والمعرفية بشكل متكرر بسبب متلازمة لينوكس غاستو. نتيجة لذلك ، يمكن أن يعاني المتأثرون أيضًا من المضايقة أو التنمر في مرحلة الطفولة. يتم علاج متلازمة لينوكس غاستو بمساعدة الأدوية. كقاعدة عامة ، لا توجد مضاعفات معينة. ومع ذلك ، في معظم الحالات لا يوجد مسار إيجابي تمامًا للمرض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كان الطفل يعاني فجأة من تشنجات أو إرهاق مستمر ، فهذا يشير إلى حالة خطيرة تحتاج إلى توضيح. يجب على آباء الأطفال المصابين مناقشة الشكاوى مع طبيب الأطفال. إذا استمرت الأعراض ، يجب فحص الطفل ومعالجته ، إذا لزم الأمر ، بالأدوية. إذا كانت هناك مشاكل سلوكية أو علامات للإعاقة الإدراكية ، فمن الأفضل أيضًا استشارة الطبيب حتى يمكن إجراء التشخيص بسرعة. في حالة وجود متلازمة لينوكس غاستو ، يجب مراقبة الطفل عن كثب.

في حالة عدم وجود علاج أو عدم كفاية العلاج ، يمكن أن تؤدي نوبات الصرع إلى السقوط ومضاعفات أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون للمعاناة تأثير سلبي على الحالة العقلية للطفل. يقلل العلاج العلاجي من مخاطر الإصابة بأمراض عقلية خطيرة. يتم دعم العلاج الدوائي من خلال تدابير العلاج الطبيعي. في الحالات الشديدة ، يجب إجراء الجراحة لتجنب الانزعاج الشديد. نظرًا لأن متلازمة لينوكس غاستو يمكن أن تتطور بشكل مختلف تمامًا ، فمن الضروري دائمًا إجراء فحص طبي.

العلاج والعلاج

مقارنة بأشكال الصرع الأخرى ، يصعب علاج متلازمة لينوكس غاستو. ومع ذلك ، لا يزال العلاج أسهل من علاج متلازمة ويست. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان نجاح العلاج حتى مع التشخيص المبكر.

يتم إعطاء معظم الأشخاص الذين يمرضون أدوية للسيطرة على النوبات. يتم استخدام المكونات النشطة مثل فالبروات ، فيلبامات ، بنزوديازيبينات ، توبيراميت ، ليفيتيراسيتام ولاموتريجين. ومع ذلك ، فإن إحدى المشكلات هي أن الأدوية لا يمكنها دائمًا ضمان التحرر من النوبات.

في حالات الصرع المقاوم للعلاج ، يعتبر اتباع نظام الكيتو الغذائي مفيدًا. أدى النظام الغذائي المتوازن بالبروتين والمحدود من الكربوهيدرات إلى تحسن الأعراض في واحدة من ثلاث حالات من المرض.

إذا كانت إصابة العضو القابلة للعلاج مسؤولة عن متلازمة لينوكس غاستو ، فهناك خيار التدخل الجراحي كجزء من جراحة الصرع. وبالتالي ، من خلال الإزالة الجراحية للضرر ، يمكن معالجة النوبات.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص متلازمة لينوكس غاستو ضعيف. هناك ضرر لا يمكن إصلاحه في الدماغ. هذا يؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المريض. بدون رعاية طبية ، يمكن أن تنشأ حالات تهدد الحياة. يجب مراقبة نوبات الصرع والتحكم فيها من قبل الطبيب لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات. يحاول أحد العلاجات تقليل حدوث النوبات عن طريق إعطاء الأدوية. إذا تم امتصاص المكونات النشطة المعينة ومعالجتها جيدًا بواسطة الكائن الحي ، فيمكن بشكل عام تحقيق مسار إيجابي للمرض.

ومع ذلك ، فإن الأدوية لها آثار جانبية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث النوبة مرة أخرى في أي وقت على مدى العمر الافتراضي. الحرية من الشكاوى غير مضمونة. يمكن إجراء الجراحة لبعض المرضى. ترتبط الجراحة أيضًا بالمخاطر والآثار الجانبية. ومع ذلك ، يعتبر هذا الإجراء العلاجي خيارًا جيدًا لبعض المرضى لتخفيف الأعراض على المدى الطويل.

في إجراء جراحي ، تتم إزالة المناطق المتضررة من الدماغ. إذا لم تكن هناك مضاعفات أخرى ، فإن الشخص المصاب يعاني من تحسن كبير في صحته العامة. ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه تدخل معقد للغاية في الدماغ البشري. في حالة تلف المناطق المحيطة أثناء العملية ، يمكن أن تحدث اضطرابات وظيفية شديدة لا رجعة فيها في الكائن الحي.

منع

لا توجد تدابير وقائية معروفة ضد متلازمة لينوكس غاستو. لا يوجد سبب موحد لحدوث نوبات الصرع.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن متلازمة لينوكس غاستو غير قابلة للشفاء ، يلزم إجراء متابعة منتظمة وشاملة. يعاني المصابون عادة من عدد من المضاعفات والشكاوى التي قد تؤدي في أسوأ الأحوال إلى وفاة الشخص المعني. لذلك يجب التعرف على المرض وعلاجه مبكرًا جدًا حتى لا تكون هناك شكاوى أو مضاعفات أخرى

يجب أن يرى المصابون الطبيب بانتظام لمراجعة إعدادات الدواء والآثار الجانبية المحتملة. يمكن أيضًا التوصية بالدعم النفسي للأقارب. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تدريب الأقارب على التعرف على نوبة الصرع واتخاذ الإجراءات المناسبة. في حالة حدوث تقلص عضلي ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور ، لأن ذلك قد يهدد الحياة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

ترتبط متلازمة لينوكس غاستو بنوبات الصرع وغالبًا ما تظهر حتى عند الأطفال الصغار ، بحيث يتحمل الحراس المسؤولية الأكبر عن الرعاية الطبية المناسبة ورعاية المرضى. أولاً ، يرافق الوالدان الطفل المريض بانتظام إلى الفحوصات الطبية. بالإضافة إلى ذلك ، يتعلم الأوصياء إجراءات الإسعافات الأولية وكيفية التعامل مع الأطفال بشكل صحيح في حالة نوبات الصرع.

نظرًا لأن هذه تحدث بدرجة عالية جدًا ، فإن الأطفال الصغار معرضون لخطر متزايد للحوادث. لذلك يُنصح المرضى بارتداء خوذة لحماية رؤوسهم من الإصابات الخطيرة. في الحالات الشديدة ، يزود الوالدان الطفل أيضًا بأدوات حماية للمفاصل ، على سبيل المثال على الركبتين أو اليدين.

نوبات الصرع تحد بشكل كبير من رفاهية المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الأطفال أيضًا من ضعف النمو المعرفي ، لذلك غالبًا ما يكون الحضور في مرافق الرعاية الخاصة أمرًا ضروريًا. في وقت لاحق ، يذهب المرضى عادة إلى مدرسة خاصة من أجل تطويرهم وفقًا لتصوراتهم الفردية. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون للتواصل الاجتماعي مع الأطفال الآخرين تأثير مفيد على نوعية حياة المريض. نظرًا لأن الوالدين يتعرضان لضغط هائل من الطفل المريض ونوبات الصرع ، فغالبًا ما يصابون بالاكتئاب الذي يحتاج دائمًا إلى العلاج.