متلازمة نقص الأجسام المضادة

في ال متلازمة نقص الأجسام المضادة (AMS) هو مصطلح جماعي لنقص المناعة الخلقي والمكتسب ، والذي يتميز بشكل خاص بنقص الغلوبولين المناعي G. نتيجة لهذا الخلل المناعي ، هناك قابلية متزايدة للإصابة بالعدوى. يشار إلى العلاج بشكل خاص في حالة حدوث عدوى شديدة بشكل مستمر.

ما هي متلازمة نقص الأجسام المضادة؟

يشير مصطلح متلازمة نقص الأجسام المضادة إلى عدد كبير من حالات نقص المناعة الخلقية والمكتسبة المصحوبة بنقص في الأجسام المضادة. يشار إلى نقص المناعة الخلقي بشكل جماعي بمتلازمة نقص المناعة المتغير (CVID). يتم إعطاء تكرار واحد من كل 25000 شخص تقريبًا لـ CVID.

من المفترض أن حوالي 800 إلى 3200 شخص في ألمانيا يعانون من الشكل الخلقي للمرض. وفقًا لذلك ، يعد CVID متلازمة نادرة جدًا. ومع ذلك ، فهو الأكثر شيوعًا فيما يتعلق بأمراض نقص المناعة الخلقية الأخرى. يعتبر مقياس الدعم الكلي المكتسب أكثر شيوعًا ويمكن أن يكون ناتجًا عن مجموعة متنوعة من الحالات الموجودة مسبقًا.

في سياق متلازمة نقص الأجسام المضادة ، يتم تكوين عدد قليل جدًا من الأجسام المضادة من نوع الغلوبولين المناعي G. الغلوبولين المناعي G فعال ضد البكتيريا والفيروسات. لذلك ، فإن نقص الغلوبولين المناعي G يؤدي إلى قابلية عالية للإصابة بالعدوى ، مما يؤدي بشكل أساسي إلى التهابات الجهاز التنفسي. يتم تشخيص متلازمة نقص الأجسام المضادة بشكل شائع في كل من الرضاعة ومراحل البلوغ المبكرة.

الأسباب

متلازمة نقص الأجسام المضادة هي مجموعة من عدة أمراض وراثية أو مكتسبة. ومع ذلك ، فإن معظم الطفرات الجينية في AMS الفطرية لا تزال غير معروفة. ومع ذلك ، في حالات قليلة ، يمكن بالفعل تحديد موقع الجين. لقد وجد أن الطفرات المختلفة لجين TNFRSF13B على الكروموسوم 17 يمكن أن تؤدي إلى نقص المناعة.

كما أن وراثة معظم العيوب المناعية غير معروفة. ولوحظت حالات مرضية متفرقة وعائلية. يمكن أن تؤدي الأمراض الكامنة المختلفة ، أو الظروف المعيشية السيئة ، أو العلاج الكيميائي ، أو العلاج الإشعاعي إلى نقص مكتسب في الأجسام المضادة.

كما ذكرنا سابقًا ، فإن السمة الرئيسية لمتلازمة نقص الأجسام المضادة هي نقص الغلوبولين المناعي G ، الذي يعمل ضد البكتيريا والفيروسات. إذا كانت مفقودة ، يمكن أن تنتشر العدوى البكتيرية أو الفيروسية دون رادع. يحدث نقص الأجسام المضادة بسبب عيوب في تنظيم الخلايا البائية. تختلف شدة الأعراض داخل المتلازمة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن تحدث مجموعة متنوعة من الأعراض مع متلازمة نقص الأجسام المضادة. بالإضافة إلى أمراض الجهاز التنفسي المزمنة ، هناك العديد من الالتهابات الأخرى ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، والأمراض الجلدية ، وتورمات العقد الليمفاوية ، والأورام الحبيبية ، وأمراض المناعة الذاتية والأورام. تهيمن البكتيريا المغلفة مثل Streptococcus pneumoniae و Haemophilus influenzae و Moraxella catarrhalis على أمراض الجهاز التنفسي.

يمكن أن تسبب الفيروسات المعوية التهاب الدماغ. غالبًا ما تسبب اللامبلية أمراض الإسهال وغالبًا ما تصيب الميكوبلازما المسالك البولية. بسبب الإسهال المستمر ، لم يعد يتم امتصاص العناصر الغذائية بشكل كافٍ. يمكن أن تحدث أعراض نقص.

في بعض الأحيان تتوسع الممرات الهوائية السفلية (توسع القصبات) ، مما يؤدي إلى نوبات سعال وبلغم مستمر. غالبًا ما يصاحب توسع القصبات عدوى بكتيرية مزمنة يمكن أن تدمر جدار الشعب الهوائية. كما يتضخم الطحال والكبد. غالبًا ما يتكون ما يسمى بالأورام الحبيبية في الرئتين والطحال والكبد ونخاع العظام.

هذه بؤر التهاب ذات هيكل خاص. يمكن أن تحدث أيضًا تغيرات في الجلد مثل مرض البقع البيضاء أو تساقط الشعر أو الأورام الحبيبية على الجلد. في كثير من الحالات ، توجد أيضًا أمراض المناعة الذاتية.غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب المفاصل الروماتيزمي والصفائح الدموية المرتبطة بالمناعة أو نقص الدم وفقر الدم الخبيث.

يمكن أن تصاحب أورام الغدة الصعترية أو الجهاز الليمفاوي أو المعدة متلازمة نقص الأجسام المضادة. بشكل عام ، يجب افتراض أن متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من متلازمة نقص الأجسام المضادة أقل إلى حد ما من متوسط ​​السكان العاديين.

ومع ذلك ، نظرًا لندرة الشكل الخلقي للمرض ، تتوفر بيانات إحصائية قليلة هنا. يمكن علاج أشكال نقص الأجسام المضادة المكتسبة عن طريق معالجة المرض الأساسي بدلاً من الأشكال الخلقية.

التشخيص والدورة

في حالة تكرار الأمراض المعدية ، يمكن للطبيب إجراء التشخيص المشتبه به لـ AMS. يتم تأكيد التشخيص عند وجود القليل جدًا من الجلوبيولين المناعي G في الدم. غالبًا ما تكون الغلوبولين المناعي A و M منخفضة أيضًا. للتمييز بين مقياس الدعم الكلي الخلقي والمكتسب ، يتم إجراء فحوصات أخرى ، مثل تحديد إفراز البروتين في البول أو فقدان البروتين عبر الأمعاء.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب استشارة الطبيب فورًا في حالة الاشتباه في متلازمة نقص الأجسام المضادة. يجب على أي شخص يكتشف فجأة اضطرابات في الجهاز الهضمي أو أمراض جلدية أو مشاكل في الجهاز التنفسي لا يمكن تتبعها إلى أي سبب آخر أن يقوم بفحص ذلك طبيًا. إذا تم اكتشاف متلازمة نقص الأجسام المضادة مبكرًا ، فيمكن علاجها عادةً دون مضاعفات. ومع ذلك ، إذا ظلت المتلازمة غير مكتشفة ، فستستمر العدوى في الزيادة مع تقدم المرض.

على أبعد تقدير عندما تُلاحظ شكاوى شديدة وتزايد الانزعاج الجسدي أو العاطفي ، يجب أن ترى طبيبًا مصابًا بالأعراض. في حالة فشل العضو أو صدمة الحساسية ، يجب استشارة طبيب الطوارئ على الفور.

يجب أن يخضع الأشخاص المصابون بمرض AMS في عائلاتهم لفحوصات روتينية ومعلومات إضافية حول أمراض الجهاز المناعي. في حالة حدوث أعراض غير عادية لا تختفي بعد أسبوع إلى أسبوعين على أقصى تقدير ، يجب أن ترى طبيبك. الأشخاص الآخرون الذين يمكن الاتصال بهم هم أخصائيو الروماتيزم والمناعة والمتخصصون في نقص المناعة.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

السمة الرئيسية لمتلازمة نقص الأجسام المضادة هي نقص الغلوبولين المناعي G ، الذي يعمل ضد البكتيريا والفيروسات.
© باتاراويت - stock.adobe.com

بالنسبة لمتلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي ، فإن العلاج مطلوب فقط للأشخاص الذين تظهر عليهم الأعراض. مع هذا الشكل من AMS لا توجد إمكانية للعلاج السببي. يجب أن يتلقى المرضى الحقن الوريدي أو تحت الجلد من الغلوبولين المناعي مدى الحياة ، ويجب أن يتم الحقن بانتظام.

يتم إعطاء الحقن في الوريد كل أسبوعين إلى ستة أسابيع. مع هذه الحقن يتم حقن ما بين 200 و 600 ملليغرام من الغلوبولين المناعي لكل كيلوغرام من وزن الجسم. في حالة التسريب تحت الجلد ، يجب إعطاء عدد أقل بكثير من الغلوبولين المناعي على أساس أسبوعي.

يتم محاربة الالتهابات البكتيرية الموجودة بالمضادات الحيوية. إذا كان هناك مقياس الدعم الكلي المكتسب ، فإن الحالة الأساسية تحتاج إلى علاج. في هذه الحالات ، يمكن أن يشفي مقياس الدعم الكلي تمامًا.

الرعاية اللاحقة

غالبًا ما تنشأ الحاجة إلى متابعة رعاية متلازمة نقص الأجسام المضادة من ورم البلازماويات أو الورم النقوي المتعدد أو سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الدم. تتطلب أمراض الورم الحادة هذه علاجًا متخصصًا. يجب أن يراقب العلاج أيضًا متلازمة نقص الأجسام المضادة الناتجة في رعاية المتابعة.

يزيد نقص الأجسام المضادة من خطر الإصابة بالعدوى. في كائن حي أضعفته الأورام ، يمكن أن تكون العدوى قاتلة أكثر بكثير من الجسم الذي يمكن أن ينتج ما يكفي من الأجسام المضادة. بالإضافة إلى ذلك ، يهاجم العلاج الإشعاعي أو الكيميائي مادة الخلايا السليمة. يؤدي هذا إلى إضعاف الكائن الحي الذي يكافح من أجل البقاء.

تهدف إجراءات الرعاية اللاحقة إلى إبلاغ المريض بأنه يخضع للملاحظة الطبية. يتيح ذلك إمكانية تكرار الورم أو حدوث تغييرات فيه مما يؤدي إلى اكتشاف المشكلة بسرعة أكبر. تعد رعاية المتابعة المنتظمة ضرورية إذا كنت تعاني من متلازمة نقص الأجسام المضادة. تزداد مخاطر المرض العامة بشكل كبير.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الأورام المذكورة أضرارًا ثانوية. ولذلك ينبغي إجراء مواعيد متابعة منتظمة. من خلال الاستطلاعات والفحوصات المختلفة ، يتأكدون من أن كل شيء قد تم القيام به من أجل جودة حياة المتضررين.

ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تحدث متلازمة نقص الأجسام المضادة الأولية أو الثانوية بسبب سوء التغذية على المدى الطويل. نتيجة لذلك ، يجب متابعة التهابات الجهاز التنفسي البكتيرية أو الالتهابات في الجهاز الهضمي. في الوقت نفسه ، يجب القضاء على المرض الأساسي أو الوضع الغذائي الذي تسبب فيه.

التوقعات والتوقعات

قد يكون الأشخاص المصابون بمتلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي خاليين من الأعراض مدى الحياة. لا تعاني من أي إعاقات ولا يتعين عليك الخضوع لأي علاج طبي.

من ناحية أخرى ، يعاني المرضى الذين يعانون من شكاوى من مشاكل صحية متكررة لا يمكن تحقيق علاج دائم لها. يجب أن تعطى لنفسك الحقن على فترات منتظمة حتى لا تتعرض لأي تدهور في صحتك. إذا تم استخدام الحقن باستمرار ، يمكن إمداد الكائن الحي بشكل كافٍ بالأجسام المضادة المفقودة.

ومع ذلك ، نظرًا لأن الجسم لا يتكاثر بشكل كافٍ ويتم تفتيته مرة أخرى في غضون أسابيع ، يجب تكرار العلاج من أجل الحفاظ على الصحة. إذا تم الكشف عن هذا ، فإن الحالة الصحية تتدهور بشكل كبير في غضون فترة زمنية قصيرة.

في حالة متلازمة نقص الأجسام المضادة المكتسبة ، تكون احتمالات التشخيص أكثر تفاؤلاً مما في حالة المتلازمة الخلقية. هنا يحتاج الكائن الحي فقط مؤقتًا إلى تزويده بأجسام مضادة كافية. اعتمادًا على المرض الأساسي ، يمكن أن يحدث حقن واحد أو عدة حقن في عملية الشفاء.

بمجرد الشفاء من المرض الأساسي أو استقرار الكائن الحي بشكل كافٍ ، فإنه ينتج بشكل مستقل الكمية الضرورية من الغلوبولين المناعي الحيوي. هذا يؤدي إلى الشفاء الدائم لمتلازمة نقص الأجسام المضادة والتحرر من الأعراض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

منع

لا يمكن منع متلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي. لا يمكن اتخاذ تدابير إلا للوقاية من الأمراض المعدية. وهذا يشمل الحد من مخاطر العدوى. يجب على الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة تجنب الحشود الكبيرة ، خاصة في أوقات زيادة خطر الإصابة.

يساعد أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي متوازن والكثير من التمارين على تجنب الشكل المكتسب من AMS. يجب عليك أيضًا الامتناع عن الكحول والتدخين. يمكن أن يدعم نمط الحياة الصحي أيضًا علاج المرض الأساسي وتحسين فرص الشفاء.

الرعاية اللاحقة

غالبًا ما تنشأ الحاجة إلى متابعة رعاية متلازمة نقص الأجسام المضادة من ورم البلازماويات أو الورم النقوي المتعدد أو سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الدم. تتطلب أمراض الورم الحادة هذه علاجًا متخصصًا. يجب أن يراقب العلاج أيضًا متلازمة نقص الأجسام المضادة الناتجة في رعاية المتابعة.

يزيد نقص الأجسام المضادة من خطر الإصابة بالعدوى. في كائن حي أضعفته الأورام ، يمكن أن تكون العدوى قاتلة أكثر بكثير من الجسم الذي يمكن أن ينتج ما يكفي من الأجسام المضادة. بالإضافة إلى ذلك ، يهاجم العلاج الإشعاعي أو الكيميائي مادة الخلايا السليمة. يؤدي هذا إلى إضعاف الكائن الحي الذي يكافح من أجل البقاء. تهدف إجراءات الرعاية اللاحقة إلى إبلاغ المريض بأنه يخضع للملاحظة الطبية.

يتيح ذلك إمكانية تكرار الورم أو حدوث تغييرات فيه مما يؤدي إلى اكتشاف المشكلة بسرعة أكبر. تعد رعاية المتابعة المنتظمة ضرورية إذا كنت تعاني من متلازمة نقص الأجسام المضادة. تزداد مخاطر المرض العامة بشكل كبير. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الأورام المذكورة أضرارًا ثانوية. ولذلك ينبغي إجراء مواعيد متابعة منتظمة. من خلال الاستطلاعات والفحوصات المختلفة ، يتأكدون من أن كل شيء قد تم القيام به من أجل جودة حياة المتضررين.

ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تحدث متلازمة نقص الأجسام المضادة الأولية أو الثانوية بسبب سوء التغذية على المدى الطويل. نتيجة لذلك ، يجب متابعة التهابات الجهاز التنفسي البكتيرية أو الالتهابات في الجهاز الهضمي. في الوقت نفسه ، يجب القضاء على المرض الأساسي أو الوضع الغذائي الذي تسبب فيه.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

متلازمة نقص الأجسام المضادة (AMS) ، والتي يمكن ملاحظتها من خلال النقص النسبي في الغلوبولين المناعي G ، والمعروف أيضًا باسم جاما جلوبيولين ، يعني ضعف حساس لجهاز المناعة ضد الالتهابات البكتيرية والفيروسية. تشكل غاما جلوبيولين غالبية الأجسام المضادة في بلازما الدم. كل منهم موجه نحو مسبب مرض معين واجهه الجهاز المناعي بالفعل والذي يوفر الاستجابة المناعية المقابلة عبر الغلوبولين المناعي M.

يتطلب تكييف السلوك في الحياة اليومية وتدابير المساعدة الذاتية الفعالة معرفة العوامل المسببة للمرض. يمكن أن يكون AMS وراثيًا أو ناتجًا عن ظروف معينة مثل نقص البروتين الشديد أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.

إذا كان المرض ناتجًا عن عوامل وراثية ، فإن تدابير المساعدة الذاتية تتكون أساسًا من الابتعاد عن مصادر العدوى. هذا يعني أنه يجب تجنب الاتصال بالأشخاص الذين يعانون من نزلات البرد بشكل واضح لأن الجهاز المناعي غير قادر على مواجهة الجراثيم المعدية المبتلعة.

يعتبر نفس السلوك في الحياة اليومية مناسبًا أيضًا لمقياس الدعم الكلي المكتسب إذا كانت الأسباب معروفة ولكن لا يمكن منعها لأسباب معينة ، على سبيل المثال لتحقيق تأثيرات صحية أخرى. في الحالات التي قد تكون فيها اضطرابات صحية خطيرة أخرى مثل أمراض المناعة الذاتية أو الأورام هي سبب الإصابة بمرض AMS ، يجب توضيح ذلك بسرعة حتى يمكن بدء العلاج الفعال في أقرب وقت ممكن.