متلازمة روساي دورفمان

ال متلازمة روساي دورفمان، مفيد أيضًا كثرة المنسجات الجيوب الأنفية هو شكل من أشكال تكاثر الخلايا الضامة النشطة للأنسجة (المنسجات) في جيوب الغدد الليمفاوية في منطقة الرقبة ، وهو نادر جدًا في أوروبا. تغلف المنسجات المنشطة الخلايا المناعية الأخرى دون البلعمة. لم يتم توضيح أسباب مرض الشفاء الذاتي ، والذي يصيب بشكل رئيسي الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 20 عامًا ، بشكل كافٍ.

ما هي متلازمة روساي دورفمان؟

ال متلازمة روساي دورفمان (RDS) أو مرض روساي دورفمان يتميز بزيادة غير مقيدة في البداية في المنسجات المنشطة في الجيوب الأنفية للعقد الليمفاوية ، بشكل أساسي في منطقة الرأس والرقبة. في الجيوب الأنفية للعقد الليمفاوية المصابة ، تصبح كريات الدم الحمراء والخلايا الليمفاوية الصحية محاصرة بشكل متزايد من قبل المنسجات دون البلعمة.

تظل الخلايا المناعية المغلفة وكريات الدم الحمراء سليمة وعملية. تُعرف العملية أيضًا باسم إمبريبوليسيس. في نفس الوقت الذي يحدث فيه إيمبريبوليسيس ، هناك زيادة قوية في خلايا البلازما المنتجة للأجسام المضادة والعدلات ، والتي تعد جزءًا من الجهاز المناعي الفطري ، في الجيب.

تؤدي العمليات الفسيولوجية المناعية في الجيوب الأنفية للغدد الليمفاوية المصابة إلى تورمها الهائل. يعود اسم المرض باسم متلازمة روزي دورفمان إلى عالمَي الباثولوجيا الأمريكيين خوان روساي ورونالد ف.

الأسباب

لا تزال أسباب متلازمة روساي دورفمان غير واضحة إلى حد كبير. كما أنه ليس من الواضح سبب عدم وجود فروق ذات دلالة إحصائية بين السكان الذكور والإناث في توزيع التردد ولماذا من المرجح أن يعاني الأشخاص ذوو البشرة السوداء من متلازمة روساي دورفمان.

لم يتم ملاحظة التراكم العائلي الذي من شأنه أن يوفر مؤشرات على التصرف الجيني المقابل. يشك بعض الباحثين في وجود روابط مع العدوى الفيروسية ذات الصلة بالمناعة مثل EBV أو فيروس نقص المناعة البشرية ، دون أي روابط كهذه يمكن إثباتها حتى الآن.

تم العثور على القليل حتى الآن على أن المرض يحدث في الغالب في منطقة الرقبة والرأس ، ولكنه يؤثر أيضًا على الجلد والسحايا والجهاز التنفسي العلوي والغدد النكفية ونخاع العظام والغدد الثديية للإناث في حوالي 40 إلى 50 بالمائة من الحالات. تستطيع. يمكن أن يؤدي إصابة العظام والغضاريف والأنسجة الرخوة خارج العقد الليمفاوية (خارج العقد) إلى تآكل الأنسجة المصابة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تُعلن متلازمة روزاي دورفمان عن نفسها في البداية بأعراض غير محددة مثل التورم الواضح في الغدد الليمفاوية (التهاب العقد اللمفية) وأعراض مشابهة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاحب المرض حمى وقد يعاني المرضى من فقدان الوزن.

إذا تأثرت الممرات الهوائية العلوية ، يمكن أن يحدث ضيق التنفس وأصوات التنفس (صرير). كما تم الإبلاغ عن حالات تأثر فيها محجر العين (المدار) والجفون ، مما تسبب في تدلي الجفون (تدلي الجفون) ، وفي حالات منعزلة ، اضطرابات بصرية.

التشخيص ومسار المرض

يعتمد التشخيص المفيد والموثوق لوجود متلازمة روساي دورفمان بشكل أساسي على القيم المختبرية المختلفة. يتم زيادة معدل الترسيب وهناك زيادة مرضية في تركيز بعض الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لبروتينات مصل جاما.

ومع ذلك ، فإن الدليل الرئيسي يكمن في إمبريبوليسيس ، وهو الدليل على أن المنسجات في الغدد الليمفاوية المصابة تغلف الخلايا المناعية الأخرى دون البلعمة. عادة ما يكون مسار المرض حميدًا ومحدودًا ذاتيًا. هذا يعني أنه على الرغم من بعض تلف الأنسجة وتكرارها ، يمكن أن يحدث الانحدار التلقائي والشفاء. ومع ذلك ، فإن معدل الوفيات ، الذي يبلغ حوالي سبعة بالمائة ، مرتفع نسبيًا.

المضاعفات

إن أعراض متلازمة روزي دورفمان ليست مميزة للأسف بشكل خاص ، لذلك يتم تشخيص المرض متأخرًا في كثير من الحالات. لهذا السبب ، فإن العلاج المبكر غير ممكن عادة. يعاني المصابون في المقام الأول من ارتفاع في درجة الحرارة وتضخم بالغ في الغدد الليمفاوية. هناك شعور عام بالضعف والتعب الشديد والتعب.

يمكن أن يحدث فقدان الوزن أيضًا ، والذي لا يمكن أن يعزى إلى ظروف خاصة. تنخفض جودة حياة المريض بشكل كبير بسبب متلازمة روساي دورفمان. تضعف الممرات الهوائية أيضًا ، مما قد يؤدي إلى صعوبات شديدة في التنفس. في مسار إضافي ، تحدث اضطرابات بصرية أيضًا ، وفي أسوأ الحالات ، يمكن أن يصاب المصابون بالعمى تمامًا.

لسوء الحظ ، لا يمكن العلاج المباشر والسببي لمتلازمة روساي دورفمان. لا توجد مضاعفات خاصة في علاج الأعراض. ومع ذلك ، لا يمكن تقييد جميع الأعراض في كل حالة. ومع ذلك ، عادة ما يتم استخدام الأدوية والعلاجات المختلفة. لا يمكن توقع ما إذا كان متوسط ​​العمر المتوقع للمريض سيكون محدودًا.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

لا تصيب متلازمة روساي دورفمان إلا المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 20 عامًا. يؤدي إلى كثرة المنسجات الجيوب الأنفية وكذلك تورم الغدد الليمفاوية المصابة. يجب أن يستهدف البحث عن طبيب في متلازمة روزي دورفمان عندما يعاني المراهق فجأة من تورم شديد في الغدد الليمفاوية أو فقدان الوزن غير المبرر أو الحمى أو أصوات التنفس. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي متلازمة روزي دورفمان إلى نمو الأنسجة في منطقة الرقبة والرأس.

ومع ذلك ، في حالة متلازمة روزي دورفمان ، توجد أيضًا عقابيل على الجلد أو الجهاز التنفسي العلوي أو السحايا أو نخاع العظم أو الغدد النكفية. يمكن أيضًا أن تتأثر الغدة الثديية الأنثوية. يمكن أن يحدث تلف الأنسجة إذا تأثرت العظام والغضاريف وكذلك الأنسجة الرخوة خارج العقد الليمفاوية.

يُنصح بزيارة الطبيب في حالة تلبية الأعراض المذكورة أعلاه لأن حوالي سبعة بالمائة من المصابين يموتون من متلازمة روساي دورفمان. في حالات أخرى قد تختفي الأعراض تلقائيًا. من ناحية أخرى ، مع متلازمة روساي دورفمان ، يمكن أن تتكرر وتزيد مخاطر الإصابة بالعمى أو تلف الأنسجة الدائم.

العلاج والعلاج

نظرًا لأن أسباب متلازمة روساي دورفمان غير معروفة ، فمن الصعب مكافحة السبب على وجه التحديد. العلاج غير مطلوب في كثير من الحالات التي يحدث فيها الشفاء التلقائي بسبب مسار المرض الذاتي. في الحالات المتبقية ، يمكن النظر في استخدام عوامل تثبيط الخلايا.

معظمهم من الكورتيكوستيرويدات التي يتم إعطاؤها لمنع المرض من التقدم. يُشار إلى هذا النوع من العلاج بشكل خاص في حوالي 40 بالمائة من الحالات التي تحدث فيها الإصابة بالعدوى الخارجية ، أي إصابة الأنسجة خارج العقد الليمفاوية.

إذا لم يؤد الكورتيزون المعطى إلى النجاح المأمول للشفاء وتسبب تورم الغدد الليمفاوية الشديد في حدوث مشكلات ، على سبيل المثال لأنها تجعل التنفس صعبًا أو لها آثار خطيرة أخرى بسبب شغل المساحة ، فيمكن الإشارة إلى العلاج الكيميائي المركب بعناية أو العلاج الإشعاعي في الحالات الفردية.

إذا تم تشخيص عدوى معزولة في العظام أو الغضاريف أو الأنسجة الأخرى ، فيمكن في ظل ظروف معينة إيقاف التقدم الوشيك للمرض عن طريق التدخل الجراحي. تتم إزالة الأنسجة المريضة جراحيًا أو بأساليب طفيفة التوغل. كقاعدة عامة ، يتم أيضًا إزالة الغدد الليمفاوية المصابة لتجنب تكرارها. بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى التدابير العامة المعززة للمناعة وبناء التمثيل الغذائي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

منع

متلازمة روزي دورفمان ليست نادرة في أوروبا فحسب ، بل تظهر أيضًا في البداية من خلال أعراض غير محددة إلى حد ما مثل اعتلال العقد اللمفية والحمى وكذلك القيم المختبرية غير الطبيعية التي تشير إلى الالتهاب. لذلك من المحتمل أن الأعراض ليست بداهة مرتبطة بوجود متلازمة روساي دورفمان.

نظرًا لعدم وجود وضوح بشأن سبب المرض ويمكن للمرء فقط التكهن ، لا توجد تدابير وقائية مباشرة يمكن التوصية بها للوقاية من متلازمة روزي دورفمان. إذا كان صحيحًا أن العدوى الفيروسية هي المسؤولة عن ظهور المرض ، فيمكن اعتبار جميع إجراءات وسلوكيات تعزيز المناعة وقائية.

الرعاية اللاحقة

في حالة متلازمة روزي دورفمان ، من المهم أن يذهب المصابون إلى فحوصات المتابعة ، وإلا فقد يحدث العمى أو الموت. يمكن للمصابين أن يفعلوا الكثير للتأكد من أن نوعية حياتهم لا تعاني من المرض في وقت لاحق. يجب القضاء على فقدان الوزن الناتج عن المرض باتباع نظام غذائي متوازن.

يجب تغيير طريقة الحياة بشكل كبير. خاصة وأن معظمهم من الشباب.الامتناع عن الكحول والإملاء مهم جداً في المرض. يجب على المصابين أيضًا ممارسة الرياضة لتقوية جهاز المناعة لديهم. يجب الاهتمام بالبيئة الاجتماعية بشكل جيد للغاية. يجب أن تتم الأنشطة التي كان يستمتع بها المرضى قبل المرض من خلال التواصل الاجتماعي. هذا يحسن نوعية الحياة بشكل كبير.

إذا لم يتمكن المصابون من التعامل مع المرض ، فمن المستحسن الخضوع لاستشارة نفسية دائمة. يمكن للطبيب النفسي أن يساعد الناس على إعادة حياتهم إلى المسار الصحيح. يوصى أيضًا بحضور مجموعة المساعدة الذاتية. هناك ، يمكن للمتضررين تبادل الأفكار مع المرضى أيضًا ومقارنة أنماط حياتهم. يمكن أن يساعد هذا أيضًا في التعايش مع المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لعدم معرفة الأسباب المحفزة لهذا المرض ، يمكن للطبيب علاج الأعراض الفردية فقط. قد يكون عزاءًا للمرضى المراهقين في الغالب أن المرض غالبًا ما يشفى تلقائيًا. حتى ذلك الحين ، يجب أن يسعوا للحصول على علاج طبي منتظم لأن متلازمة روساي دورفمان يمكن أن يكون لها أيضًا عواقب وخيمة عليهم وقد تؤدي إلى العمى أو حتى الموت.

بغض النظر عن التدابير الطبية ، يمكن للمرضى أنفسهم المساهمة بشكل كبير في شفائهم أو على الأقل الحفاظ على جودة حياتهم. من ناحية أخرى ، يجب على المرضى الحرص على تعويض أي خسارة في الوزن قد تكون حدثت. نظرًا لأن المرضى هم عادة أقل من عشرين عامًا ، فإنهم لم يكتملوا بعد ولديهم متطلبات سعرات حرارية أعلى من البالغين. يجب تغطية ذلك بأطعمة صحية وطازجة قدر الإمكان ، والتي تحتوي على ما يكفي من الكربوهيدرات والدهون الصحية والعديد من الفيتامينات. لذلك يجب أن يكون خبز الحبوب الكاملة والبطاطس والخضروات والفواكه والمكسرات والبذور وكذلك الزيوت التي تحتوي على أوميغا 3 مثل زيت بذر الكتان في القائمة.

في مكافحة متلازمة روزي دورفمان ، كل ما يقوي جهاز المناعة بالإضافة إلى اتباع نظام غذائي واعٍ مفيد. يعد الكحول والنيكوتين من المحرمات ويجب على المريض الامتناع عن أسلوب الحياة المفرط ، كما هو شائع بين الشباب. بدلاً من ذلك ، يُنصح بالحصول على قسط كافٍ من النوم وممارسة الكثير من التمارين في الهواء الطلق.