الايسوسوم

الجسيمات المحللة هي عضيات في خلايا الكائنات الحية ذات نوى الخلية المتطورة (حقيقيات النوى). الليزوزومات هي حويصلات من خلية محاطة بغشاء وتحتوي على إنزيمات هضمية. مهمة الجسيمات الحالة المحفوظة في بيئة حمضية هي تكسير المواد الداخلية والخارجية ، وإذا لزم الأمر ، الشروع في تدمير الخلايا (موت الخلايا المبرمج).

ما هو الليزوزوم؟

الليزوزومات عبارة عن حويصلات ، أي شوائب صغيرة في الخلايا حقيقية النواة ، محاطة بغشاء وتحتوي على إنزيمات هضمية متنوعة داخل الخلايا ومحللة للماء. هذه هي البروتياز والنوكليازات والليباز ، أي إنزيمات هضمية يمكنها تكسير وتحطيم البروتينات والأحماض النووية والدهون.

يتم تقسيم الأجزاء بشكل أكبر ويتم التخلص منها جزئيًا أو إعادة استخدامها بواسطة عملية التمثيل الغذائي ، إذا جاز التعبير ، يتم إعادة تدويرها. لذلك يُشار أيضًا إلى الجسيمات الحالة على أنها معدة الخلية نفسها. يتم الاحتفاظ بالجزء الداخلي من الليزوزومات التي يبلغ قطرها من 0.1 إلى 1.1 ميكرومتر في وسط حمضي برقم هيدروجيني من 4.5 إلى 5.0 بواسطة نشاط مضخات البروتون. تعمل البيئة الحمضية القوية على حماية الخلية نفسها ، لأن الإنزيمات تنشط فقط في بيئة حمضية.

إذا أفرغ الليزوزوم إنزيماته في العصارة الخلوية المحايدة الأس الهيدروجيني ، فسيتم تعطيلها على الفور وتكون غير ضارة بالخلية. حتى لا يتعرض الغشاء نفسه للهجوم من قبل الإنزيمات الهاضمة ، فإن بروتينات الغشاء تكون غليكوزيلات بشكل كبير من الداخل.

الوظيفة والتأثير والمهام

تتمثل المهمة الرئيسية للجسيمات الحالة في توفير إنزيمات هضمية مائيّة لتحطيم البروتينات والأحماض النووية والدهون عند الحاجة. يمكن أن تكون هذه المواد غريبة على الخلية أو خاصة بها. يشمل تفكك المواد الخلوية أيضًا موت الخلايا المبرمج ، وهو موت الخلايا المبرمج مسبقًا والذي تقوم فيه الجسيمات الحالة بإنزيماتها بوظيفة فنية أساسية.

يتم نقل الجسيمات غير الخلوية الموجودة في الفضاء خارج الخلية والمخصصة للتحلل أولاً إلى الخلية عن طريق الالتقام الخلوي. يتحول غشاء الخلية الخارجي من الداخل إلى الخارج ، ويتدفق حول المادة ليتم تكسيره ثم ينفصل عن غشاء الخلية كحويصلة مستقلة. تندمج الحويصلات مع الجسيمات الحالة حتى تبدأ عملية الانهيار. تحدث عملية الالتقام الخلوي والاندماج مع الجسيم الحال دائمًا دون اتصال مباشر مع السيتوبلازم ويمكن مقارنتها بالبلعمة.

كجزء من عملية تجديد الخلية المستقلة ، يتم أيضًا تغذية العضيات ومكونات العصارة الخلوية الأخرى في الجسيمات الحالة من أجل "التحلل". كقاعدة عامة ، يتم إعادة استخدام الأجزاء لإعادة بناء الأحماض الأمينية والبروتينات والأحماض النووية والكربوهيدرات ، أي المعاد تدويرها. تلعب الجسيمات الحالة أيضًا دورًا مهمًا في موت الخلايا المبرمج ، موت الخلية المبرمج. الخلية التي تلقت إشارة موت الخلايا المبرمج تتقلص وتفكك باتباع برنامج معين ، دون أن تدخل أجزاء من الخلية في الفضاء خارج الخلية ، حيث تحدث التفاعلات الالتهابية على الفور.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

عمليًا ، مع استثناءات قليلة جدًا ، تحدث الجسيمات الحالة في كل خلية من حقيقيات النوى. يختلف فقط عدد الجسيمات الحالة لكل خلية حسب نوع الخلية ومهام الخلية في النسيج. يتم تصنيع إنزيمات التحلل المائي وبروتينات غشاء الليزوزوم بواسطة الريبوسومات الموجودة على الشبكة الإندوبلازمية (ER). ثم يتم وضع علامة عليها في جهاز Trans-Golgi بحيث لا يتم نقلها بشكل عشوائي إلى أي جسيمات الحالة.

يتم لعب الدور الأكثر أهمية في وضع العلامات بواسطة إنزيم فسفوتانسفيراز وإنزيم آخر يكمل عملية وضع العلامات. يتم ضمان البيئة الحمضية داخل الجسيمات الحالة بواسطة ATPase من النوع V. ينفصل الإنزيم عن 2 H + أيونات من ATP عبر عملية التحلل المائي وينقلها إلى الجسيمات الحالة. تشارك الليزوزومات في عدد كبير من عمليات التمثيل الغذائي الداخلية والخارجية. القياس المباشر أو غير المباشر لعددهم غير ممكن ولن يكون له قيمة إعلامية قليلة. لذلك ، لا يمكن الإدلاء بأي بيان حول العدد الأمثل للجسيمات الحالة. عادة ما تكون أي أعطال في الجسيمات الحالة ملحوظة للغاية.

الأمراض والاضطرابات

هناك العديد من الخلل الوظيفي الليزوزومي المعروف الذي يؤدي إلى مرض خطير. نادرًا ما يحدث اضطراب وظيفي - وراثي - ينجم عن خلل في إنزيم فسفوتانسفيراز. يؤدي الإنزيم غير القابل للتشغيل إلى إطلاق غير متحكم فيه للإنزيمات الليزوزومية في المصفوفة خارج الخلية.

في الوقت نفسه ، هناك تراكم للدهون وعديدات السكاريد المخاطية والبروتينات السكرية في الليزوزومات ، والتي تهدف في الواقع إلى التحلل والتدهور. ولكن نظرًا لعدم وجود إنزيمات هضمية بسبب توجيهها الخاطئ ، تتراكم المواد أكثر فأكثر في الجسيمات الحالة. يعتمد مرض التخزين الليزوزومي الوراثي المتنحي ، والمعروف باسم مرض الخلية الأولى ، على طفرة في جين GNPTAB. من المعروف أن أمراض التخزين الليزوزومية الأخرى معروفة ، لكنها تستند إلى هيدروليسات مركبة بشكل غير صحيح. على غرار مرض الخلية الأولى ، يوجد هنا أيضًا تراكمات من البروتينات غير المتحللة والأحماض النووية والدهون.

تشترك جميع أمراض التخزين الليزوزومية في أن نسبة المواد التي يتم إدخالها والمواد التي يتم تفريغها من الجسيمات الحالة تكون مضطربة على حساب المواد المراد تفريغها. هناك احتقان حقيقي داخل الجسيمات الحالة. عادة ما تأخذ أمراض التخزين مسارًا جادًا ولا يمكن علاجها من حيث القضاء على السبب.

ينشأ خطر آخر عند تناول الأدوية المحبة للدهون ذات القاعدة الضعيفة. يمكن أن تمر من خلال أغشية الجسيمات الحالة في شكل محايد من الخارج إلى الداخل ، ولكن ليس في الاتجاه المعاكس إذا تم بروتوناتها بواسطة البيئة الحمضية داخل الجسيمات الحالة ، بحيث يمكن أن يحدث lysosomotropy ، وهو تراكم للأدوية في الجسيمات الحالة. .يمكن أن تصل المواد الطبية في الجسيمات الحالة إلى تركيز 100 إلى 1000 ضعف التركيز في بلازما الدم.